Главная страница » ЭНДОКРИНОЛОГИЯ » Первичный врожденный гипогонадизм у мужчин » Синдром Клайнфелтера

Синдром Клайнфелтера (дисгенезия семенных канальцев)

Синдром Клайнфелтера - Элитное лечение в Европе

ЭНДОКРИНОЛОГИЯ - EURODOCTOR.ru -2005

Синдром Клайнфелтера или дисгенезия семенных канальцев (нарушение развития семенных канальцев). В 1942 году был описан Клайнфельтером как сочетание евнухоидизма, гинекомастии, маленьких яичек, отсутствия выделения спермы и усиленной секреции фолликулостимулирующего гормона.

Это заболевание вызвано врожденной аномалией половых хромосом, при которой у пациента имеется одна лишняя Х-хромосома, реже лишних Х-хромосом бывает несколько. В норме нормальный набор половых хромосом у мужчин описывается как ХY.

При синдроме Клайнфельтера  во внутриутробном периоде развитие яичек происходит нормально и новорожденный ребенок ничем не отличается от других детей практически до подросткового возраста. Во время периода полового созревания размеры яичек не увеличиваются, как это происходит в норме, а уменьшаются. Яички становятся более плотными. В них происходит замещение нормальной ткани яичек фиброзными тяжами, количество клеток продуцирующих мужские половые гормоны резко снижается.

Возникает гипогонадизм (недостаточность функции половых желез). Рост костей в длину из-за недостатка андрогенов не прекращается и развиваются «евнухоидные» пропорции тела с длинными конечностями. Рост волос скудный, на лобке рост волос по женскому типу. Половой член обычно нормальных размеров или может быть несколько уменьшен, яички маленькие, дряблые, Половая функция, эрекция снижены, количество эякулята небольшое, оргазм слабовыражен. У пациентов бесплодие. У некоторых больных с синдромом Клайнфельтера встречаются психические нарушения. Больные часто избегают медицинской помощи и утверждают, что они полностью здоровы. У них возможно антисоциальное поведение.

Синдром Клайнфелтера может сочетаться с другими системными заболеваниями. У них чаще встречается сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, хронические неспецифические заболевания легких.

Диагноз при синдроме Клайнфельтера устанавливают на основании характерных жалоб и внешнего вида больных, отсутствии яичек при пальпации и ультразвуковом исследовании. В крови пациентов снижен уровень тестостерона. Подтверждает диагноз генетическое исследование.

Лечение синдрома Клайнфелтера.

Проводят заместительную терапию андрогенами (сустанон, тестэнат). Вначале назначаются большие дозы, при достижении положительного эффекта, дозу снижают. Бесплодие у таких больных неизлечимо.

ЭФФЕКТИВНАЯ ДИАГНОСТИКА и ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИКО-ХИРУРГИЧЕСКИЙ ЦЕНТР - Москва

Заявка на лечение за рубежом

ОБСЛЕДОВАНИЕ и ЛЕЧЕНИЕ в ГЕРМАНИИ – институт "DIAGNOSTIX"

ПОМОЩЬ в ОРГАНИЗАЦИИ ЛЕЧЕНИЯ - 8 (495) 66 44 315