Главная страница » ЭНДОКРИНОЛОГИЯ » Вторичный врожденный гипогонадизм у мужчин » Синдром Каллмена

Синдром Каллмена

Синдром Каллмена - Элитное лечение в Европе

ЭНДОКРИНОЛОГИЯ - EURODOCTOR.ru -2005

Синдром Каллмена (Каллмана) встречается у одного из 10 000 новорожденных мальчиков. Это врожденное заболевание, при котором наблюдается дефект гипоталамуса. Этот синдром сопровождается также резким снижением или отсутствием обоняния (пациент не чувствует и не различает запахи). У некоторых пациентов наблюдается также снижение слуха и другие аномалии развития («заячья губа», «волчья пасть», асимметрия лица, шестипалость или сращения пальцев, нарушение цветового зрения, глухонемота).

Прослеживается семейный характер заболевания. Нарушение развития гипоталамуса сопровождается снижением выработки в нем гормонов-либеринов. В отсутствии стимулирующего действия гонадолиберинов гипоталамуса снижается выброс гипофизом лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, которые в свою очередь должны стимулировать выработку мужских половых гормонов.

В конечном итоге возникает гипогонадизм (недостаточность функции половых желез). У пациентов высокий рост с евнухоиднымы пропорциями (длинные конечности, нижняя часть туловища длиннее верхней, размах рук превышает рост на несколько сантиметров). Молочные железы увеличены в размерах (гинекомастия), яички маленькие, часто бывает крипторхизм, сперматозоиды нежизнеспособны.

Возможен вариант синдрома Каллмана, так называемый синдром Баумэна (Баумана), при котором возможно восстановление функции гипоталамуса после назначения лечения тестостерона в течение нескольких лет.

Диагноз устанавливают на основании генетического исследования, снижения в крови количества фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов гипофиза и тестостерона.

Лечение синдрома Каллмена медикаментозное. Назначается длительный прием гонадотропинов (хориогонин), под контролем содержания тестостерона в крови. Иногда применяют и мужские половые гормоны (тестэнат, сустанон).

НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИКО-ХИРУРГИЧЕСКИЙ ЦЕНТР - Москва

Заявка на лечение за рубежом

ОБСЛЕДОВАНИЕ и ЛЕЧЕНИЕ в ГЕРМАНИИ – институт "DIAGNOSTIX"